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魚鱗癬(ぎょりんせん、Ichthyosis)とは、皮膚病の1つ。魚の鱗のように皮膚の表面が硬くなり剥がれ落ちる病気。

遺伝子異常による皮膚表面角質の形成障害が原因と考えられており、特にケラチン1や10の遺伝子異常に起因することが示唆されている PMID 17255957 PMID 17596149。夏は特に体温調節が難しく、根本的な治療法はまだ見つかっていない。水疱型と非水疱型は、国の小児慢性特定疾患研究事業に認定されている(18歳未満、治療継続の場合20歳未満まで医療費補助を受けることが出来る)。[外部リンク]http://www.mhlw.go.jp/bunya/kodomo/boshi-hoken05/index.html)。伝染性は全くないが、外見の印象が強い症状であるため、差別・偏見の問題がある。

◆ 分類

;先天性(遺伝性)魚鱗癬

:;尋常性魚鱗癬

::常染色体優性遺伝形式をとる。生まれた時は症状がないが、乳幼児期になってから発症する。ほぼ全身の皮膚が極度に乾燥し、特に四肢の伸側と下腿の前面に強く出る。肘窩・膝窩・外陰部には発疹が生じない。皮膚症状は夏に軽快し冬に増悪。汗がほとんどでない場合が多いため、体温調節が難しく、夏場は熱中症になりやすく、冬は角化による亀裂により歩行に支障が出る場合もある。また、成人になると自然軽快する場合もある。アトピー性皮膚炎を合併することがある。治療はサリチル酸ワセリン・尿素軟膏・ビタミンA軟膏を使用する。難治性。鮫肌とは全く別のものである。

:;伴性遺伝性尋常性魚鱗癬

::男児のみ。生まれた時は症状がないが、乳幼児期になってから発症する。肘窩・膝窩にも発疹が生じるという違いがある。

:;水疱(すいほう)型先天性魚鱗癬様紅皮症

::10万人に1人。全身が赤くなり、古い皮膚が厚いうろこ状に角化。硬くてごわごわした水疱を伴うのが特徴。ウイルスなどから体を守る皮膚機能の低下で、感染症にかかりやすく体温調節も出来にくい。水疱がないのが「非水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症」。30万-50万人に1人と考えられている。

:;葉状魚鱗癬

::常染色体劣性遺伝形式をとる。生まれた時より発症する。生まれた時、菱形にめくれた皮膚がピエロ風であるため、「道化師様胎児(collodion baby, Harlequin disease)」と呼ばれることがある。

;後天性魚鱗癬

:ホジキン病・菌状息肉症・悪性リンパ腫などの悪性腫瘍、ビタミン欠乏症などの栄養障害、透析患者、甲状腺機能低下などが原因で生じ、遺伝はしない。

◆ 参考文献

◆ 関連項目

・皮膚科学

・遺伝病

◆ 外部リンク

・[外部リンク] 小児慢性特定疾患治療研究事業の概要 - 厚生労働省

  ・[外部リンク] 厚生労働省告示第23号(平成17年2月10日、[外部リンク] 児童福祉法第21条の5の規定に基づき厚生労働大臣が定める慢性疾患及び当該疾患ごとに厚生労働大臣が定める疾患の状態の程度)

・[外部リンク] 魚鱗癬の会

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